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间质性肺病是不是遗传病

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间质性肺病是遗传病吗?如果一个家庭至少有两个成员发病(父母、子女、同胞),经病理学证实为特发性肺间质纤维化,则称为家族性IPF,可能为染色体异常,IPF与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。济南哮喘病医院医生详细介绍。

间质性肺病是不是遗传病

间质性肺病又叫做弥漫性肺间质纤维化,是由多种原因引起的肺泡壁炎症,目前引起间质性肺病的原因主要与吸烟和环境因素有关,吸烟者发生间质性肺病的危险性增加,且随着吸烟量的增加危险性亦增大,煤尘、金属粉末和木屑是除了吸烟外发生特发性肺间质纤维化又一重要致病因素,黄铜、铅和松木粉吸入均可导致间质性肺病。

除此之外,有的病毒也与间质性肺病的发病有关,如流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、EB病毒、麻疹病毒等,支原体和军团菌感染也与IPF的发病有一定关系。

间质性肺病的多发年龄

间质性肺病多在40-50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是间质性肺病常见症状。轻度间质性肺病时,呼吸困难尽在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当间质性肺病进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的间质性肺病患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,后衰竭、死亡。

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